围麻醉期突发重症肌无力危象典型病例分享

重症肌无力症状危重，进展迅速，在数周至数月内达到高峰，有呼吸危象，常需做气管切开或借助呼吸机进行辅助呼吸，且死亡率高。

本期，我们从一书中找出典型病例分享给大家：

1.暴发型重症肌无力危象期手术1例：

患者，女性，49岁，以慢性支气管炎急性发作，胸腺瘤可能（CT提示中上纵隔肿块）入住呼吸科。予以抗菌消炎、去痰平喘及强心治疗，病情反复且有恶化趋势，呈端坐呼吸，入院第19天突发呼吸、心跳停止，立即紧急行气管内插管和心肺脑复苏术，给予碳酸氢钠、生理盐水、肾上腺素等处理。

5分钟后心脏复跳，呈窦性心率，90~ 130次/分，自主呼吸微弱，意识不清，呼吸机辅助呼吸，经相关科室急会诊认为呼吸停止可能是肌无力引起，拟急诊行胸腺瘤切除术。

术前：哌替啶50mg，东茛菪碱0.3mg肌内注射，呼吸囊控制呼吸下送入手术室，仍意识不清。常规行SpO2、血压、心电图及旁气道气体分析仪监护，无菌条件下行左桡动脉穿刺测压，右颈内静脉穿刺测压，诱导给予咪达唑仑3mg，芬太尼0.1mg，笑气-氧气-地氟醚复合吸入维持麻醉；术中间断给予芬太尼镇痛，未予肌松药，肌肉紧张影响手术时轻度加大地氟醚流量，手术医生对肌松效果满意。术前、术中每30分钟复查1次血气及电解质并作相应处理。

手术历时4小时10 分钟，术中患者生命体征平稳，共输注洗涤红细胞400ml，血浆440ml，琥珀酰明胶500ml，平衡液500ml。术毕患者在简易神经刺激器4个成串刺激颓部时呈痛苦面容，自主呼吸微弱，送入重症监护室呼吸机维持呼吸，第二天意识恢复，唤之能睁眼，为继续支持通气行气管切开术，在原内科治疗的基础上加用溴吡斯的明，10天后脱离呼吸机，21天后康复出院。

2.胸腺瘤切除术后重症肌无力危象死亡1例：

胡某，男性，53岁，3月21日因“咳嗽，咳痰2个月伴双下肢乏力”就诊，胸部CT示：左前纵隔肿瘤性病变；新斯的明试验阳性。诊断为胸腺瘤，肌无力收住院治疗。入院后在全麻（罗库溴铵、异丙酚）下行胸腺瘤切除术。组织病理学诊断：左前中纵隔B2型胸腺瘤部分呈B3型胸腺瘤并累及包膜组织。

患者术中生命平稳，术后苏醒延迟。术后1小时拔管，送入病房10分钟左右开始出现面部、口唇发绀，呼吸困难，吞咽反射消失，颈动脉搏动细弱，心音低，双侧瞳孔直径6mm，对光反射消失，SPO240%，心率50次/分。即行气管插管及心肺脑复苏术。

第二天患者频繁出现四肢伸性强直、双眼上翻抽搐（癫痫发作），每次持续2~ 3秒。之后患者持续昏迷，癫痈间断发作，给予对症治疗，最终因继发肺部感染，于4月16日死亡。

那么，针对麻醉期突发重症肌无力危象，我们有哪些思考？

1.术前充分的医患沟通：

现代医学要求既重视致病因素对躯体健康的损害，又要重视心理、社会综合因素对患者健康的损害，做到“以患者为中心”。医患沟通是实现“以患者为中心”，减轻患者身心痛苦，创造最佳身心状态的需要，也是促进医患间理解与支持，提高治疗效果的需要。

麻醉科作为职业高风险科室，在日常工作中更应注重沟通技巧及讲究艺术性，良好的麻醉前医患沟通可增加患者对麻醉风险的了解，增加对医师的信任感和治疗疾病的信心，减少恐惧，从而有利于疾病的救治，减少医患矛盾的发生，保证医疗质量。具体内容为：

①做好术前访视工作，充分了解患者病情及相关病史。

②讲解手术方式、麻醉方案及风险，解答患者疑问，尽量消除他们的焦虑、恐惧，从而降低围麻醉期重症肌无力危象的发生率。

③对于有发生术后肌无力危象高危风险的患者（如有重症肌无力危象发生史、合并胸腺瘤、营养不良、重症肌无力分级较高等），应备好急救药品及做好应急预案，防患于未然。

2.麻醉前准备：

充分的术前准备是降低重症肌无力患者围麻醉期重症肌无力危象的重要措施。

（1）术前评估：了解重症肌无力患者的病情严重程度及是否合并疾病，对于有重症肌无力危象史的患者，手术时机应选择在症状较轻，服药量较少时进行；对于Osserman分型晚的患者，应在内科治疗好转后再考虑手术。完善术前检查，如拍胸部X线片及测定肺功能，肺部感染、肺功能明显低下、咳嗽、吞咽能力不良者宜延缓手术。

（2）维持营养和电解质平衡：重症肌无力危象的患者大多都有不同程度的营养不良，术前应予纠正。对病情严重、进食困难、消瘦明显或气管插管不能进食者，可鼻饲高蛋白、高热量的要素膳饮食或胃肠外高营养（TPN），改善营养状况，纠正水电解质紊乱及酸碱失衡。

3.麻醉手术：

对重症肌无力危象患者来说，行胸腺切除手术是治疗的根本，但行此类手术，麻醉处理是关键，将直接影响手术的成败和患者的安危；对麻醉医生来讲，这将是一种严峻的考验。因此，如何实施该类手术的麻醉值得所有麻醉医生认真思索。

（1）麻醉药物的选择：如何选择麻醉药物，对重症肌无力危象患者的术后是至关重要的，其中以肌松药的选择尤为突出去极化肌松药琥珀胆碱用于重症肌无力患者的50%有效量（ED50）及95%有效量（ED95）分别为正常人的20倍和26倍，且被麻醉医生广泛应用于临床，是比较理想的诱导药物，但不宜用于麻醉维持，容易出现II相阻滞。

过去一直把非去极化肌松药视为重症肌无力危象患者禁忌药物，但有文献认为适量使用短时效的阿曲库铵还是比较安全的，尤其顺式阿曲库铵。虽然重症肌无力患者的ED95仅为常人的1/5，但阻滞时间正常。一项研究中，在12例重症肌无力胸腺切除术的麻醉中使用短时效的阿曲库铵，对患者施行了个体化用药后，术后患者肌力恢复迅速，除1例外均顺利拔除气管导管。由此可见对于重症肌无力患者个体化使用非去极化肌松药，既有利于控制术中患者的呼吸，满足术者的需要，又对患者的术后带管率也不会产生明显的影响。

（2）麻醉方法的选择：近几年来，由于麻醉技术和水平的不断提高进步，复合麻醉在临床上的应用越来越广，当然也被绝大多数麻醉医师所接受。对于重症肌无力危象的患者来讲，肌松药的应用对术后呼吸的恢复存在定程度的影响，故我们主张在有效肌松监测仪下少用或不用肌松药；这也使得复合全身麻醉在重症肌无力危象患者的麻醉中显得极其重要。虽然对此类手术的麻醉方案很多专家给出了不同的观点，且都取得了比较好的临床效果，但目前普遍为国内大多数麻醉医生所接受的麻醉方案主要是肌松监测仪下少用或不用肌松药的全身麻醉。

若患者术前调整得较为理想，我们可以考虑应用低浓度的高位硬膜外加浅全身麻醉的麻醉方法，能降低患者术中的各种应激反应，且能完全满足手术要求。首先，选T4~5行硬膜外穿刺，选0.25%的左旋布比卡因维持麻醉平面在T2~T6；然后，用2%利多卡因2ml分别做双侧喉上神经阻滞和环甲膜穿刺气管内表面麻醉，最后静脉辅助咪达唑仑、依托咪酯、芬太尼，行气管插管；从而减少气管插管造成呛咳和心血管不良反应。

术中，用硬膜外麻醉维持镇痛和肌松；用TCI泵泵注丙泊酚，维持适当镇静的血药浓度；严格监测患者的心率、血压、血氧饱和度、呼气末CO2分压等，进行必要的血气分析。

此种麻醉方法需要注意的是由于术前服用抗胆碱酯酶药，加之使用硬膜外麻醉，使胸部交感神经阻滞，术中较易出现心动过缓，尤其是在纵隔探查时更明显，因此必须重视，及早应用阿托品加以预防。若术前病情控制的不够理想或已经进行了气管插管，我们可以考虑用TCI泵泵注丙泊酚、瑞芬、顺式阿曲库铵维持全身麻醉，同时使用肌松监测仪，尽可能地减少肌松药的用量。术后，常规送往ICU，以保证患者的安全。

当然，除这种方案外，在重症肌无力危象患者的麻醉中也还有其他的理想麻醉方案，如七氟醚辅助镇痛药的全身麻醉也是一种非常不错的选择。七氟醚是种非常理想的吸入麻醉药，能取得很好的麻醉效果。在国外已有单纯应用七氟醚进行胸腺瘤切除的报道，但七氟醚镇痛效果稍差，故在胸腺切除手术中还需辅助相应的镇痛药物。

4.术后管理：

（1）术后定期进行痰培养和药敏实验，选择有效抗生素，预防感染；对患者定期通过气管插管及时吸痰，加强呼吸道护理，保证呼吸道通畅及足够的通气量，防止肺部感染和肺不张的发生。

（2）对于严重重症肌无力危象的患者，易发生呼吸衰竭，术后不能立即拔除气管导管，应送往ICU，进行呼吸机治疗。随着患者重症肌无力危象的逐渐好转，肌无力症状的改善，自主呼吸功能增强，多数患者可顺利脱离呼吸机。脱离呼吸机的指针：术后潮气量> 300ml、呼吸频率< 30次/分、吸气力>-30kPa、吸40%氧时PaO2 > 12kPa（90mmHg），则可以拔气管插管。

（3）手术后，继续静脉应用新斯的明、激素或大量免疫球蛋白及血浆置换等。激素是免疫抑制药，有直接的治疗作用，因而泼尼松的应用不可骤然减量，泼尼松应持续应用较长时间，病情持续、稳定地缓解后0.5~ 2年可开始减量，每月减少1片，直至停用。在减量过程中出现症状加重的，应继续服用最低有效剂量0.5~ 1.0年，然后再按上法减量。泼尼松治疗效果不好时，可采用细胞毒剂（如硫唑嘌呤），能取得良好的疗效。

（4）对重症肌无力危象的患者，升高血压时应用拟肾上腺素药麻黄碱，以及主要作用于α受体的药（如间羟胺）为宜，不用多巴胺；不用或慎用使重症肌无力危象加重的药物。

参考文献及更多案例：详见

该书针对61种围麻醉期高危害性突发事件及5类严重威胁医患安全的突发事件，按原因分析、应对策略、思考以及案例分享思路，进行了全面而系统的分析，让麻醉医师轻松面对围麻醉期突发事件的挑战。