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首先来解释一下本文所使用的相关术语：“视神经炎”仅表示视神经的炎症。严格来说，其涵盖了所有原因所致的炎症。“特发性脱髓鞘性视神经炎”（IDON）用来表示神经科医生认为与MS相关，但也可以被看作是一种临床孤立综合征的疾病。
有25%的MS患者在就诊时已存在IDON，而且，在所有的MS患者中，有70%的人会在其病程的某一时间点出现IDON。尽管成像技术最近有了很大进展，但IDON目前仍然属于临床诊断。严格地说，其难以在就诊时作出诊断，而只能是一种排除性的回顾性诊断。MRI和光学相干断层扫描检查，可以提供其诊断、预后判断以及类似疾病排除方面的支持，但并不能作出IDON的明确诊断。
从广义上说，IDON的鉴别诊断非常多（表1）。但其中的大多数疾病，都不太可能造成神经科医生日常工作中的诊断困难。因此，本文将仅讨论那些，作者认为可能会在普通神经科诊所造成诊断混乱的相关疾病；并首先介绍IDON的变异型临床表现。
表1 可能与视神经炎相混淆的疾病
因为表现不典型（如发病太慢），或有其他的疾病特异性临床表现，表中许多疾病与IDON混淆的可能性很小，但都有可能导致明显的孤立性视神经受累，并造成诊断困难。
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