英国物理学家史蒂芬·霍金去世，缅怀大师，带你真正了解渐冻症

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这篇文章读完大概需要3分钟，今天小吾带大家了解渐冻症的病因、临床症状及治疗方法。

著名物理学家霍金昨日去世，再次将渐冻症拉回人们的视线,那渐冻症在医学上到底是一种什么疾病呢

渐冻症学术上成为：肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一组上下神经元均受累及的运动神经元病，临床起病多样，以进行性的皮质、皮质-脊髓束、脑干束和脊髓前角运动神经变形为特征的临床综合征，俗称“渐冻人”，预后不佳，大多在40-60岁起病，男性多于女性。

病因和发病机制

目前，病因主要有两种说法：

1.遗传性：5%-10%的患者有家族遗传史。20%的家族性患者中有基因突变。

2.散发性：①神经细胞外的毒素使神经元变性、死亡②环境影响③病毒感染

临床表现：

本病多于40岁后缓慢起病，常在首次出现症状1年后才去就诊。多数典型患者的症状从一侧上肢远端开始，表现为一侧或双手肌无力，严重者可出现爪形手。随着病情的发展，肌无力和萎缩可向上蔓延至前臂、上臂和背部肩胛肌群，相隔数月后逐步累及另一侧上肢，并逐步出现下肢肌无力和步履困难。但通常肌肉萎缩的部位和临床的严重程度常不对称。当病变进一步发展并侵犯延髓运动神经元后，则出现为口齿不清、吞咽呛咳、流涎、舌肌萎缩。疾病进一步发展并累及两侧皮质脑干束受损时，则出现强哭强笑，高兴时出现持续大笑不能停止。患者最终因呼吸衰竭和继发感染而终。

治疗：

本病无明确病因，至今仍缺乏有效根治方法，以对症治疗为主。

药物治疗可应用利鲁唑，是目前唯一被证实可适当延缓疾病发展的药物。主要毒性反应是肝功能损害。药物可推迟呼吸衰竭发生的时间，提高生存率。

前段时间，社会上流行的冰桶挑战，就是发起的对渐冻症患者的公益活动，小吾不支持大家都去尝试冰桶挑战，只要当他们有困难时，给与实实在在的帮助才是真的。

孔子说“未知生焉知死”，小吾做了两年的医学科普也发现“未知生，焉知病” ，不知道健康是什么样的，怎么知道什么是疾病呢？ “生理状态”在医学上就是指人体健康的状态，我打算用“小吾的生理卫生课”系列向大家介绍了健康的人体是什么样的，怎么运转的，如果您有兴趣，请关注“shoushubao”或者收藏文章，方便有空的时候看看。

（图片来自网络，侵删）

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