龚侃大夫的“蒲公英理论”

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本期人物：北大泌尿外科 龚侃（系列报道15）

遗传性肾癌（VonHippel-Lindau综合征相关肾癌为主，简称VHL）对一个特殊人群是一种标签，对龚侃医生也是一种标签。

张艳平，就是龚侃医生的一名VHL患者，自从2010年3月11日被确诊身患VHL疾病的两个月后，至今一直在尝试用各种方式与残酷的VHL疾病打交道。她的大姐也是因为VHL去世。

对这个疾病领域的研究，北京大学第一医院泌尿外科的龚侃教授已经坚持了16年，他是“中国VHL第一人”。

这两个被贴上VHL标签的人，成为了战友，不仅对抗VHL，还共同发起了“VHL国际联盟中文网网站”，通过网站、论坛、QQ群、微信群努力联络着全国各地的VHL患者，无偿为他们提供咨询和服务。

初次见到张艳平，她一束马尾辫，一身白衣白裙，一点儿不像我想象中癌症病人的模样。

和很多VHL病人一样，张艳平也在发病初期经历过误诊的波折,曾被告知必须马上切除双肾和部分胰腺,余生靠透析维持，否则会全身转移，……直到听说了北大医院泌尿外科有个全国知名的遗传性肾癌诊疗中心,她辗转找到龚侃教授。那时，张艳平的疾病已经相当严重，全身多个部位出现多个肿瘤:左小脑母细胞瘤、胰腺神经内分泌瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤和双肾多发肿瘤。

那天，张艳平是龚侃教授门诊的最后一个加号,天色已经黑了下来。龚老看完片子,详细询问了病史,告诉了张艳平一个她从未听说过的名词——遗传性肾癌，VHL综合征。这是一次长谈，龚老给张艳平详细介绍和解释了家族遗传性肾癌：一般来说，VHL患者平均寿命不超过49岁，其主要死亡原因就是中枢神经系统血管母细胞瘤破裂出血、嗜铬细胞瘤引起的恶性高血压和肾透明细胞癌。50%的几率会遗传给下一代，子女患病几率一致……,基因诊断是目前确诊的金标准。

之后，龚侃教授团队马上给她和家人抽血免费做了基因检测，等待检测结果的那段时间是昼夜煎熬，没有身临其境的人难以感同身受。自身多发的各种不同的肿瘤已经让她感觉被判了死刑,而更让她恐惧的是如果孩子们也带有遗传性肾癌基因该怎么办。那段时间，大姐带着困惑痛苦离世的情景，反反复复浮现在张艳平心头，挥之不去，另外两个妹妹和她们的家庭也要去面对这样残酷的现实，张艳平情绪极度低落，一度后悔成立了家庭、生育了后代。

当时，张艳平的右肾肿瘤多发，直径4-6公分，紧贴在肾动静脉血管旁边，还伴有左侧嗜铬细胞瘤,手术难度极大。龚老考虑了再三,决定先给她行靶向药物治疗,等肿瘤缩小后找合适机会手术。龚老说:VHL病人的肾癌通常几十年间在双侧肾脏先后多处发生，不可能对每处肾癌都进行一次手术，更不能盲目、轻易地把肾脏一切了之。我们的目的是尽可能保存肾功能、减少手术次数、在肿瘤转移前切除。其中，最关键、也是最困难的地方就是选择合适的手术时机。

对于这个时机，龚老有一套自己的“蒲公英理论”：把肾脏上的肿瘤想象成一颗蒲公英，肿瘤细胞成熟到一定程度才会播散、种植、转移。我们无需拔除所有未成熟的蒲公英，在它成熟播散前监测其进展,在逐渐成熟变为白色的蒲公英前适时切除。

目前，在切除VHL肿瘤和保留肾器官之间做出合理选择的最理想办法，是在血或尿里能够发现一种肿瘤标记物，监测到肿瘤细胞的进展，这也是目前世界上的难点，更是龚侃教授的团队十几年来探索和努力的方向。

经过几个月的靶向药物治疗，张艳平肾上的几个肿瘤逐渐缩小了,但是药物的副作用也越来越明显。她在日记中写到：几个月用药的艰辛，我快要麻木了，有谁能真正体会患者内心世界的“凄风苦雨”，而我的孩子如果基因检测被证实是这个疾病的话,他们又将面临什么？但是总算看到了希望，哪怕这希望是如此遥远……

保肾手术的时机成熟了！龚老把张艳平的病例提请全科大查房讨论，虽然老一辈专家们一致认为这个病例保肾手术难度太大，但大家都鼓励龚侃为了这个特殊患者尝试一下。手术当天几位老前辈还亲自来到手术室给龚侃“站脚助威”。

当张艳平从麻醉中清醒过来,欣喜地得知右肾保住了，4个肾肿瘤和肾上腺嗜铬细胞瘤也都被完整切除了，孩子的基因检测结果是正常的!那一刻，她紧紧地抱着孩子，失而复得般喜极而泣。

病情平稳后,张艳平开始上网查找自己的疾病资料，希望了解的更多一些，但当年除了龚老的几篇论文和译文之外，几乎找不到更多的有用信息，当时国内很多医生仍然对遗传性肾癌的诊断和治疗认知不足。于是，她找到龚老，想建立一个专门宣传VHL的网站。她希望为像她这样不幸的家庭和患者做点自己微薄的努力，让更多的医生了解这个疾病，减少误诊误治，也给更多患者提供一个交流互助的平台。

龚老深受感动，立即联系上美国Graff女士（VHL国际网站负责人），得到了授权，就这样中国首个VHL中文网站（www.cn-vhl.org）诞生了，VHL患者终于有了自己的心灵家园。

正如龚侃教授所说——“如果早期发现并选择适当的治疗，遗传性肾癌VHL病比许多其他肿瘤预后好”。有了北大医院泌尿外科龚侃教授团队组建的遗传性肾癌诊疗中心，中国千千万万像张艳平这样的患者对未来会充满希望……

就像Graff女士所写——

在英国英语语法中，患者指“承受痛苦的人”。

我们希望改变这种解释。

我们并非受苦者，而是幸存者。

我们并非生活的失败者，而是生活的经历者。

正如教授们对疾病有丰富的经验和知识令我们敬佩一样，我们对疾病同样具备值得别人敬佩的经验。

我们将和医生、科学家一起，探索诊断、治疗VHL病的更好的方法，提高我们的生活质量。我们一直努力寻找治愈该病的方法，但这可能需要几十年。为此，我们正在实现早期诊断并改善疗效。

我们尽自己所能互相支持、彼此勉力。

——JoyceGraff,VHL国际联盟创立人，1994年。

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